- 5 महीने के बच्चे में विस्कॉट एल्ड्रिच सिंड्रोम का निदान किया गया, जो 10 लाख लड़कों में से 1 को प्रभावित करता है
- बोन मैरो ट्रांसप्लांट से थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया और अन्य रक्त विकार तथा प्राथमिक प्रतिरक्षा कमियों जैसे रक्त विकारों का इलाज किया जा सकता है
नई दिल्ली। 5 महीने के बच्चे कियांश की दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी विस्कॉट एल्ड्रिच सिंड्रोम का इलाज किया गया। यह सिंड्रोम बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के समुचित कामकाज को प्रभावित करता है और प्लेटलेट्स के उत्पादन को बाधित करता है। इससे रोगियों में रक्तस्राव होने की अधिक संभावना होती है। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, हर 10 लाख लड़कों में से केवल 1 से 10 लड़कों में ही विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम होता है।
दिल्ली के इंद्रप्रस्थ अपोलो अस्पताल में बोन मैरो ट्रांसप्लांट और सेलुलर थेरेपी विभाग के निदेशक डॉ. गौरव खार्या ने इलाज की पुष्टि करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण किए और कियांश के लिए तत्काल स्टेम सेल ट्रांसप्लांट की सिफारिश की।
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम वाले बच्चों में, टी कोशिकाएँ और बी कोशिकाएँ ठीक से काम नहीं करती हैं, जिससे वे गंभीर संक्रमणों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाते हैं। इसके अतिरिक्त, उनके शरीर को प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में कठिनाई होती है, जो थक्के बनाने और अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने के लिए महत्वपूर्ण हैं। यह रक्तस्राव त्वचा के नीचे, नाक, मसूड़ों, मुँह, मल त्याग और यहाँ तक कि मस्तिष्क में भी हो सकता है। इन बच्चों में ऑटोइम्यून हमलों का जोखिम भी अधिक होता है। हालाँकि आनुवंशिक त्रुटियों के कारण विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम जन्म से ही मौजूद होता है, लेकिन लक्षण बचपन में बाद में प्रकट हो सकते हैं।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांट, जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है, एकमात्र उपलब्ध विकल्प है जो स्थायी इलाज की संभावना प्रदान करता है।
डॉ. खार्या बताते हैं, “स्टेम सेल बोन मैरो में पाई जाने वाली बहुमुखी कोशिकाएँ हैं। उनमें विभिन्न विशिष्ट कोशिकाओं में विभेदित होने की उल्लेखनीय क्षमता होती है। वास्तव में, बोन मैरो ट्रांसप्लांट थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया और प्राथमिक प्रतिरक्षा कमियों जैसे कई रक्त विकारों को ठीक कर सकता है। और पिछले कुछ वर्षों में, उन्नत तकनीक और नई उपचार पद्धतियों के साथ, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सफलता दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, जो 90 प्रतिशत तक पहुँच गई है।”
डॉ. गौरव खार्या इन विकारों के लिए शीघ्र निदान के महत्व पर जोर देते हैं। जब रोग का जल्दी पता चल जाता है, तो इसे अधिक प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है। उपचार के परिणाम, विशेष रूप से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण जैसी प्रक्रियाओं के लिए, तब काफी बेहतर होते हैं जब रोगी किसी भी जटिलता के उत्पन्न होने से पहले चिकित्सा सहायता लेते हैं।
“विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम वाले बच्चे के मामले में, डोनर से स्वस्थ स्टेम सेल बच्चे के रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किए जाते हैं। ये कोशिकाएँ फिर स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में विकसित होती हैं, जो रक्त और प्रतिरक्षा कार्यों को फिर से भरती हैं। अनिवार्य रूप से, बच्चे के लिए एक नया और कार्यात्मक रक्त और प्रतिरक्षा प्रणाली बनाई जाती है। यदि प्लेटलेट्स और प्रतिरक्षा प्रणाली पूरी तरह से कार्यात्मक हो जाती है, तो बच्चा स्थायी रूप से ठीक हो सकता है,” उन्होंने कहा।
कियांश के मामले में, उसके पिता अनमोल आहूजा ने अस्थि मज्जा दान किया। कियांश प्रत्यारोपण के बाद ठीक हो रहा है।
